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Session 1 - Diagnostic génétique des ATTRv
Modérateurs :
Philippe CHARRON (Paris)
Silvia OGHINA (Créteil)
Tania PUSCAS (Paris)
09h40 - La génétique TTR et l’expérience d’un service de génétique
Pascale FANEN (Créteil)
10h00 - Discussion
10h05 - La prise en charge multidisciplinaire dans le conseil génétique des amyloses ATTRv
Rôle du clinicien / spécialiste : Thibaud DAMY (Créteil)
Rôle de la conseillère génétique : Bérénice HÉBRARD (Créteil)
Rôle du psychologue : Julie POMPOUGNAC (Créteil)
10h40 - Discussion
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Session 2 - Les variants pathogènes avec une atteinte neurologique prédominante
Modérateurs :
Joël DAGORN (Bron)
Olivier LAIREZ (Toulouse)
Tania PUSCAS (Paris)
11h15 - Les atteintes neurologiques des ATTRv à présentation neurologique
Pascal CINTAS (Toulouse)
11h30 - Discussion
11h35 - Les atteintes cardiaques des ATTRv à présentation neurologique
Vincent ALGALARRONDO (Paris)
11h50 - Discussion
11h55 - DPS dans les formes neurologiques – ATTRv Val30Met, intérêt du DPN ?
Bérénice HÉBRARD (Créteil)
12h10 - Discussion
12h15 - Comment surveiller à ATTRv porteur asymptomatique : sur le plan neurologique
Violaine PLANTÉ-BORDENEUVE (Créteil)
12h30 - Discussion
12h35 - Comment surveiller à ATTRv porteur asymptomatique : sur le plan cardiologique
Michel SLAMA (Paris)
12h50 - Discussion
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ATELIERS EN PARALLÈLE
ATELIER A – Les variants pathogènes avec une atteinte cardiologique prédominante
Modérateurs
Fabrice BAUER (Rouen)
Gagandeep Singh CHADHA (Créteil)
Martin NICOL (Paris)
Les atteintes cardiologiques infiltratives des ATTRv à présentation cardiologique : IC, évènements cardio‑emboliques
Thibaut WAJCHERT (Versailles)
Discussion
Les atteintes cardiologiques rythmologiques des ATTRv à présentation cardiologique
Nicolas LELLOUCHE (Créteil)
Discussion
Les atteintes extra‑cardiaques, intérêt diagostic, les rechercher et les orienter
Silvia OGHINA (Créteil)
Discussion
DPS : à quel âge ? Quels examens ? Comment surveiller à ATTRv porteur asymptomatique
Thibaud DAMY (Créteil)
Discussion
ATELIER B – Bilan initial et suivi des ATTRv
Modérateurs :
Diane BODEZ (Saint‑Denis)
Soulef GUENDOUZ (Créteil)
Patricia RÉANT (Bordeaux)
Dans les formes ATTRv à présentation neurologique : bilan initial et suivi clinique et rythmologique
Vincent ALGALARRONDO (Paris)
Discussion
Dans les formes ATTRv à présentation neurologique : bilan initial et suivi scintigraphie (MIBG…)
Francois ROUZET ou Eve PIEKARSKI (Paris)
Discussion
Dans les formes ATTRv à présentation cardiologique : ETT / IRM
Erwan DONAL (Rennes)
Discussion
Dans les formes ATTRv à présentation cardiologique scintigraphie osseuse HMDP / DPD
Olivier LAIREZ (Toulouse)
Discussion
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Session 3 - La prise en charge thérapeutique spécifique
Modérateurs :
Ludivine ELIAHOU (Paris)
Lise LEGRAND (Paris)
Denis TEXIER (Créteil)
16h45 - Quels traitements cardiologiques pour les ATTRv neuro et cardio ? Similitudes et différences
Antoine JOBBE‑DUVAL (Bron)
16h57 - Discussion
17h02 - Indication des prothèses dans les ATTRv neurologiques
Vincent ALGALARRONDO (Paris)
17h14 - Discussion
17h19 - Indication des prothèses dans les ATTRv cardiologiques
Nicolas LELLOUCHE (Créteil)
17h31 - Discussion
17h36 - Le traitement spécifique : stabilisation du tétramère de TTR
Jean‑Christophe EICHER (Dijon)
17h48 - Discussion
17h53 - Le traitement spécifique : antisens ou oligonucléotide
Pauline FOURNIER (Toulouse)
18h05 - Discussion
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Session 1 - Regards croisés neufs : de la souris aux gènes et hormones
Modérateurs :
Vincent AUDARD (Créteil)
Benoît FUNALOT (Créteil)
09h15 - Un nouveau modèle de souris amyloïde
Christophe SIRAC (Limoges)
09h30 - Discussion
09h35 - Les gènes : activité d’un centre de référence
Silvia OGHINA (Créteil)
9h50 - Discussion
9h55 - Amylose et hormones : cas clinique
Magali COLOMBAT (Toulouse)
10h10 - Discussion
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Session 2 - Atteinte tégumentaires, valvulaires et cardiaque
Modérateurs :
Jean‑Christophe EICHER (Dijon)
Magali COLOMBAT (Toulouse)
10h15 - Amylose et Infiltration tégumentaire : du poignet à l'épaule
Marc‑Antoine DELBARRE (Lille)
10h25 - Discussion
10h30 - Amylose et valve aortique : liaison dangereuse ?
Olivier LAIREZ (Toulouse)
10h40 - Discussion
10h45 - Preuve anatomopathologique pour le diagnostic d’amylose AL ou ATTRwt avec MGUS : jusqu’où aller ?
Benjamin FERRAND (Dijon)
10h55 - Discussion
11h00 - Prévalence et type des embolies dans les amyloses cardiaques
Thibaut WAJCHERT (Versailles)
11h10 - Discussion
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Session 3 - Amylose : cas clinique saison 1
Modérateurs :
Magali COLOMBAT (Toulouse)
Arnaud JACCARD (Limoges)
Sophie VALLEIX (Paris)
11h45 - Cas clinique Amylose ALECT2
Anissa MOKTEFI (Créteil)
11h52 - Cas clinique : Amylose Apo A1
Silvia OGHINA (Créteil)
11h59 - Cas clinique : Amylose Apo A1
Lucie BICHON‑TREULET (Reims)
12h06 - Discussion
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Session 4 - Bien évaluer le pronostic des amyloses pour adapter la prise en charge
Modérateurs :
Frank BRIDOUX (Poitiers)
Michel SLAMA (Paris)
12h15 - Qualité de vie et amylose : une échelle dédiée pour mesurer la qualité de vie et le pronostic
Mounira KHAROUBI (Créteil)
12h25 - Discussion
12h30 - Amyloses héréditaires ATTRv et pronostic rénal
Julien DANG (Créteil)
12h40 - Discussion
12h45 - Amylose AL : l’atteinte hépatique est‑elle un marqueur pronostic ?
Vincent LEROY (Créteil)
12h55 - Discussion
13h00 - Nouveaux marqueurs dans les amyloses cardiaques
Martin NICOL (Paris)
13h10 - Discussion
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Session 5 - Amylose : cas clinique saison 2
Modérateurs :
Vincent AUDARD (Créteil)
Magali COLOMBAT (Toulouse)
14h15 - Cas clinique : ApoA4 rénale
Anne MOREAU (Toulouse)
14h22 - Cas clinique : une nouvelle amylose héréditaire
Sophie VALLEIX (Paris)
14h29 - Cas clinique : amylose AL
Ornella RIZZO (Limoges)
14h36 - Discussion
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Session 7 - Actualités dans le traitement des amyloses AL et ATTR
Modérateurs :
Bertrand ARNULF (Paris)
Olivier DECAUX (Rennes)
Martin NICOL (Paris)
16h45 - Immunothérapie et amylose AL
Michelle PIROTTE (Liège – Belgique)
17h05 - Discussion
17h15 - Actualités sur le Vénetoclax
Romain GOUNOT (Créteil)
17h25 - Discussion
17h30 - Greffe d’organe et amylose AL : actualités du registre français
Thierry ANTOINE (Poitiers)
17h40 - Discussion
17h45 - Stabilisateur de la transthyrétine et amylose ATTR (ATTRv et ATTRwt)
Thibaud DAMY (Créteil)
17h55 - Discussion
18h00 - Tafamidis et scintigraphie osseuse
Arnault GALAT (Créteil)
18h10 - Discussion
18h15 - Greffe hépatique et stabilisateur de la transthyrétinedans les amyloses ATTRv
Vincent ALGALARRONDO (Paris)
18h25 - Discussion
18h30 - Antisens et amylose ATTR
Michel SLAMA (Paris)
18h40 - Discussion
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